進行性筋ジストロフィー

筋肉の細胞が壊れて＊萎縮［いしゆく］し、筋肉のはたらきが失われ、筋力が進行性に低下する遺伝子の異常による病気です。デュシェンヌ型筋ジストロフィーと呼ばれるものがもっとも多く、子どものころから症状が現れます。このほか、ベッカー型（良性デュシェンヌ型）、肢帯型、顔面肩甲上腕型［がんめんけんこうじようわんがた］、先天型（福山型）などがあります。

モヤモヤ病

正式には特発性ウィリス動脈輪閉塞症［どうみやくりんへいそくしよう］と呼ばれる病気です。脳血管のＸ線写真にみられる血管像が、口から吐かれたたばこの煙のモヤモヤした様子に似ていることから、日本の学者により1966年に初めてモヤモヤ病と名づけられました。比較的日本人に多くみられる病気で、発症年齢は４〜５歳と、40〜50歳にピークがあり、女性のほうがかかりやすく、女児が男児の約1.5倍多いといわれます。

脳底部動脈の狭窄［きようさく］、閉塞［へいそく］が原因

時には家族内で多発することもあり先天性の原因（多因子遺伝）や、自己免疫疾患、全身的に起こる血管炎など、いろいろ推測されていますが、未解決の問題が多く残されています。モヤモヤ病が起こる前に頭部・顔面を中心とした部位に、扁桃炎［へんとうえん］、副鼻腔炎［ふくびくうえん］、中耳炎［ちゆうじえん］などをくり返しているという報告が多くみられます。原因は不明ですが、脳底部の動脈（ウィリス動脈輪［どうみやくりん］）の血管の壁が線維性の物質で肥厚して、しだいに狭くなり、閉塞していきます。一般には、脳の血管に徐々に閉塞が起こると、脳の周辺の小血管に血液が流れ、いくつかの側副［そくふく］血行路（抜け道）となって脳の内部への血流を維持しようとします（その細かい側副血行路が脳血管撮影でみられるモヤモヤした血管です）。しかし、その側副血行路が開通するには長い年月を必要としますので、その間、脳の内部に十分な血液を供給できない状態になり、なんらかの誘因で、一時的に脳は虚血（酸素不足）になります。この症状は子どもによくみられます。一方、側副血行路は完成しても、その血管は細く、加齢とともにもろくなり破れやすく、やがては頭蓋内出血［ずがいないしゆつけつ］を起こすようになります。この脳の出血症状は40代をピークとした成人に多く現れます。このようにモヤモヤ病は年齢によって、特色ある症状を示します。

水頭症

なんらかの原因で、髄液［ずいえき］の流れや吸収が妨げられ脳の中心部にある脳室に髄液がたまるため、生後１〜２カ月から、頭囲がどんどん大きくなって大泉門［だいせんもん］が大きく開いてくる病気です。放置しておくと、脳の実質が圧迫されて、発育、発達が妨げられ、首のすわりやおすわりなどが遅れます。手足の麻痺［まひ］やけいれん、知能障害も起こります。脳室の中にたまった余分な髄液を、管を通してからだのほかの場所、心臓あるいは腹部に流すようにするシャント手術が行われます。最近では内視鏡手術も行われます。

脳性麻痺

出生前や出産時、あるいは出生後の早い時期に、なんらかの原因で脳に傷害を受けると、その後、手足やからだの動きが不自由になることがあります。これが脳性麻痺で、いわば脳の病気や胎児期から出生時に受けた脳の傷の後遺症といえます。脳障害が起こる原因には、妊娠中では、妊娠高血圧症候群（妊娠中毒症）や、ウイルスおよびトキソプラズマなどの感染、胎盤機能不全、脳形成障害、染色体異常症などが、出産時には、仮死分娩、未熟児出産に伴う脳室周囲白質軟化症、頭蓋［ずがい］内出血などの合併症などが挙げられます。出生後の原因には、髄膜炎［ずいまくえん］、脳炎のほか、頭部外傷などが挙げられます。

６カ月ころまで症状がはっきりしない

乳児期にははっきりしたかたちで現れることが少なく、特に生後６カ月ころまではとても気づきにくいものです。この時期によくみられる症状としては、母乳やミルクの飲み方が下手、音に驚きやすい、夜泣きをしたり、眠りが浅い、いつも同じ方向を向いている、泣くときに顎［あご］や手足が細かくワナワナと震える、後方にそっくり返るのでおむつを替えにくい、抱きにくい、などが挙げられます。また、２〜３カ月過ぎても手を開くことがほとんどなく、常に手をかたく握りしめたままでいたり、４カ月を過ぎても首がすわらないなどの運動発達の遅れから、脳性麻痺［のうせいまひ］が発見されることがあります。からだが異常にかたかったり、逆にやわらかすぎるという特徴もあります。ただし、症状は成長とともに変化することが多く、自分の意志とは無関係に起こる、手や首などをねじるような動作（不随意運動）が出てきたりします。

異常姿勢や動作がみられるようになる

最終的には症状は固定してきます。手足がかたくなり、突っ張って思うように屈伸ができず、衣服の脱ぎ着がさせにくかったりします（痙直型［けいちよくがた］、強剛型［きようごうがた］）。また、自分の意志とは無関係に首や手足が動いてしまい、ねじるような姿勢や動作が起こったりします（アテトーゼ型）。それ以外に、物を飲み込むことが困難だったり、発声がうまくいかなかったりします。知能もある程度おかされる場合もありますが、手の動きや発音に障害があるために、知能が実際より低く受けとられることもあります。このほか視力障害、難聴などを合併することもあります。

急性脳症

通常、７歳未満特に２〜３歳に多い病気です。原因は不明ですが、生来まったく元気だったお子さんが、少しかぜ気味かなと思っているうちに突然高熱を出してぐったりし、ウトウトしたり錯乱状態を示し、けいれん重積（けいれんがなかなか止まらず30分以上つづく）状態となります。呼吸の異常を伴うことも多く、この場合、早急に治療が必要ですが、救命が困難だったり、重篤な後遺症が残ることが多いようです。

【ライ症候群】

原因不明の急性脳症のひとつとして、ライ症候群があります。上気道感染（インフルエンザ、咽頭炎［いんとうえん］など）の後、下痢、嘔吐［おうと］、意識障害、けいれんが起こり、全身のあらゆる臓器、例えば肝臓、腎臓［じんぞう］、脳などに障害が起こります。インフルエンザ、水ぼうそう（水痘［すいとう］）とアスピリン服用との関連が指摘されていますが、なお明確な原因は不明です。髄液［ずいえき］の検査で炎症細胞が増加しないことが髄膜炎［ずいまくえん］や脳炎とは異なる点です。ライ症候群は、１週間くらいの間に亡くなってしまうこともある病気ですが、近年、交換輸血や脳浮腫［のうふしゆ］治療の進歩で、救命率が高まってきました。

後遺症の程度に合わせた療育を行う

急性脳症の後、麻痺［まひ］などの後遺症が残ったときは、その後遺症の程度に合った療育を行っていく必要があります。個別の課題作成を行いリハビリテーションをしていきます。

インフルエンザ脳症

インフルエンザにかかったときに起こる、もっとも重い合併症です。毎年、数百人が発病しています。脳症になった場合の死亡率は以前約30％でしたが、徐々に15％程度に減少してきました。25％の子どもに後遺症が残ります。

脳全体のはたらきが低下する

インフルエンザ脳症では、脳全体のはたらきが低下し、意識がぼんやりしたり消失したりします。発熱から数時間〜１日という短い間に神経症状が出ます。けいれん・意味不明な言動・急速にひどくなる意識障害が症状の中心です。インフルエンザの流行の規模が大きいほど脳症が多発し（特にＡ香港型の流行時）、６歳以下の小さな子どもが発症することが多く、乳幼児では残念ながら亡くなることがあります。どうして脳症が起こるのかは明確でないことも多いのです。現在まで日本で多発し、欧米では少ないといわれます。

脳症の治療

血管から点滴（水分、塩分、ブドウ糖の補給）、脳の圧を下げる薬、けいれんを止める薬を使ったりします。またインフルエンザウイルスに有効な薬剤としてＡ型インフルエンザに対するアマンタジン（シンメトリル）、Ａ型とＢ型の両方に対するオセルタミビル（タミフル）があります。いずれも発症後すぐに使えば効くことがあるといわれていますが、乳児では使用に問題があるという慎重意見もあります。呼吸状態が悪ければ、人工呼吸器を使う必要があります。特殊な治療としてガンマグロブリン大量療法、ステロイドパルス療法、CyA療法、脳低体温療法、ATIII大量療法、血漿［けつしよう］交換療法なども提唱されていますが、まだその有効性については確立されていません。

発熱時の注意

発熱は防御機構のひとつではありますが、あまり高いと熱を下げたくなります。その際、アスピリンはライ症候群という脳症と関連するといわれ、また、ある種の解熱薬（ジクロフェナクトリウムやメフェナム酸など）を服用するとインフルエンザ脳症の死亡率が上昇することが判明しています。これらは避けてアセトアミノフェンを使うのが無難といわれています。

脳炎

日本脳炎、はしか脳炎、かぜ脳炎（インフルエンザ後脳炎）、ヘルペス脳炎など、ウイルスが脳の中に入って、炎症を起こすものがあります。予防接種により、特に前二者は減っていますが、最近はインフルエンザ脳炎、ヘルペス脳炎や原因不明の脳炎がみられます。かぜ症状、発熱、けいれん、ウトウト眠ってばかりいる、わけのわからない言動がある、反応がないなどの症状がある場合には、脳炎の可能性があります。すぐに病院へ行ってください。

髄膜炎

脳、脊髄［せきずい］をおおっている髄膜を、ウイルスや細菌がおかしているものを髄膜炎といいます。多くの場合、感染は髄膜のみにはとどまらず、脳の表面の大脳皮質という部位にも及んで、その症状を現します。

典型的な症状は高熱、激しい頭痛、嘔吐

高熱、激しい頭痛、嘔吐がおもな症状といわれています。しかし、症状の現れ方は年齢によって異なり、特に６カ月未満の赤ちゃんではこれらの症状がなく診断がつきにくい傾向にあります。

赤ちゃんで、こんなときはすぐ医師へ

生後３カ月未満には、目がとろんとしたり、不機嫌になり、ミルクを飲む量が減り、ビクビクとからだを動かすけいれんや、嘔吐［おうと］がみられます。発熱はなかったり、逆に低体温になることもあります。項部硬直［こうぶこうちよく］（頭を前に曲げようとしても、首がかたくなって、曲げにくい）は認められたり認められなかったりします。一般に、生後まもない赤ちゃんが病気をすることはまれですから、以上の症状が現れたら、すぐ医師を受診することです。生後４〜６カ月では、発熱、嘔吐があり、注意深く観察すると、特におむつを交換するときに下肢を伸ばすといやがって泣くことがあります。嘔吐は伴わないことも多く、大泉門［だいせんもん］（頭のてっぺんの骨のないやわらかい部分）が膨隆しますが、項部硬直ははっきりしないことがあります。１歳半以後は、大泉門は閉じてしまっていることが多く、髄膜炎［ずいまくえん］の症状としての頭痛、嘔吐、発熱がはっきり出ます。不機嫌になり、ウトウトしたり、けいれんを起こすこともあります。

熱性けいれん

乳幼児に高熱とともに起きる

乳幼児が急に高熱を出すときに起こす全身のけいれんで、生後６カ月〜６歳の乳幼児に特有です。熱性けいれんを初めて起こす年齢は、２〜４歳ごろがピークで、３歳ごろまでです。６歳過ぎには発熱してもほとんどみられなくなり、熱性けいれんが７歳過ぎに起こることはまずありません。乳幼児は、大人の10倍以上もの頻度でけいれんを起こしやすいといわれます。それは、乳幼児の脳の細胞が未発達で、わずかな刺激にも脳の細胞が興奮してけいれん性の電波を発すること、また、それを抑制するはたらきも未発達なために、脳の興奮がそのままけいれんとなって現れるためと考えられています。今までにけいれんを起こしたことがない子が、５〜６歳になって初めて高熱に伴ってけいれんを起こしたような場合や、７歳を過ぎても起こる場合、生後６カ月以前に高熱とともにけいれんを起こす場合には熱性けいれん以外の病気が疑われるので、詳しく診てもらう必要があります。

発作は長くても10分以内で治まる

熱性けいれんを起こしやすい体質があり、両親、兄弟姉妹、祖父母、叔父叔母、いとこなどの中に、かつて熱性けいれんにかかったことのある人がいる場合が多いようです。けいれんのタイプは強直性［きようちよくせい］（からだ、手足をかたく突っ張る）のことも間代性［かんだいせい］（かたく突っ張った状態と力が抜けた状態がくり返されるのでピクピクあるいはガクガクと手足が動く）のこともあります。発作の持続時間は普通は１〜３分で、長くても10分以内で治まり、あとはすっきりと元に戻ります。普通はひとつの病気で高熱を出している間には１回のみの発作で終わります。熱性けいれんが起こりやすいのは、急激に高熱を出したときですが、時には高熱がつづいているときにも起こることがあります。

けいれんが起こったときの対処法

大部分のけいれんは自然に治まるもので、呼吸が一時的に止まっても、そのままになることはなく、元に戻ります。不要な刺激は避け、落ちついて次のような処置をします。(1)身の回りの危険なもの、ストーブや刃物、熱湯の入ったポットなどを取り除きます。あめ玉などを口に入れていると、のどを詰まらせることがあるので取り出します。また、子どもが身につけている眼鏡［めがね］やヘアピン、手にもっているかたいものなども取りはずします。(2)嘔吐［おうと］を伴うことが多いので、顔とからだを横に向けて吐物が気道に入らないようにします。(3)上着のボタンをはずし、ズボンやベルトをゆるめてからだを楽にします。(4)(1)〜(3)の処置以外には、刺激を与えず静かにしておくことが大切で、からだを揺すったり、手足を押さえつけたりしてはいけません。(5)舌をかむという理由でスプーンや割りばしをかませることは止めます。口をぎゅっとかみしめることはけいれんが始まるときに多く、周囲の人が気づいたときにはすでにかみしめた後なので、何か物を口の中に入れても役に立たず、かえって口の中を傷つけたり、指をかまれたり、これらがのどの奥に入り込んで取れなくなるなど危険です。

初めての熱性けいれんは必ず受診を

高熱を伴うけいれんの中には、てんかん、脳炎、髄膜炎［ずいまくえん］、急性脳症（インフルエンザ脳症、その他のウイルス感染に伴うもの）、ライ症候群、脳血管障害、そのほかの重要な病気が含まれていることがありますので、次の項目のどれかひとつでも当てはまる場合は、すぐ救急車で病院へ行ってください。(1)初めてのけいれん(2)２度め以降でも、今までの発作とは様子が違う。(3)10〜20分以上もつづく。(4)何回も反復して起こったり、発作と発作の間にも意識が戻らない。高熱に伴うけいれんで、嘔吐や頭痛、意識障害がある、首の後ろがかたくなる場合は、脳炎や髄膜炎による可能性が強いので要注意です。脳炎や、髄膜炎では、ウイルスや細菌が脳や髄膜に侵入して炎症を起こし、いわば神経の元締めである脳細胞が直撃されて、けいれんが起こるのです。

非がん性疼痛

帯状疱疹痛

帯状疱疹［たいじようほうしん］とは、幼少時、水痘［すいとう］に罹患［りかん］した後、水痘ウイルスが脊髄［せきずい］神経節や三叉［さんさ］神経節に潜伏感染し、免疫力が低下したときに再活性化されて起こる疾患です。当該神経に沿って紅斑［こうはん］、水疱［すいほう］、膿疱［のうほう］などを形成し、痛みを伴うのが特徴です。痛みは炎症によるものです。水疱や膿疱の皮疹［ひしん］は２〜３週間で自然治癒しますが、早期に抗ウイルス薬の点滴や内服をすることで治癒を早め、帯状疱疹後神経痛［たいじようほうしんごしんけいつう］に移行することを防止しやすくなります。皮疹が重度の場合にはステロイドを使用することもあります。また、ビタミンB12なども治癒促進の助けとなります。発症後２週間以内に神経ブロック療法などのペインクリニックにおける治療を開始すると、痛みの予後はよいといわれています。

帯状疱疹後神経痛

帯状疱疹［たいじようほうしん］は神経の損傷を伴います。したがって炎症性疼痛［えんしようせいとうつう］の後に、神経が損傷されたことによる神経因性疼痛が残ることがあります。これを帯状疱疹後神経痛［たいじようほうしんごしんけいつう］といいます。大体、帯状疱疹発症後３カ月たっても痛みが残存する場合、帯状疱疹後神経痛に移行したと考えます。帯状疱疹後神経痛では、自発痛、電撃痛、アロディニア＊などがあります。治療は難しく、ペインクリニックにおける根気強い治療が必要となります。